【热点】首儿所实现国内首例SMA-I型患儿成功脱离有创呼吸机

  在首儿所重症监护病房住了近一个月的朵朵(化名),终于换掉了气管插管的呼吸机,实现了无创通气呼吸机支持,拔管后各项指标平稳,今天上午已经出院回家护理。这一有创转无创呼吸支持的成功病例,在我国一型SMA(脊髓性肌萎缩症)患者呼吸护理方面具有里程碑的意义。

  SMA是一种隐性遗传的运动神经元病,临床上并不少见,患者因脊髓前角运动神经细胞受损,会表现出进行性、对称性,通常肢体近端较远端更重的广泛肌无力和肌萎缩,但智力发育及感觉都正常。根据发病年龄和肌无力严重程度,临床通常分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型,即婴儿型、中间型及少年型。

  病情发展速度最快的是SMA-Ⅰ型,患儿通常在6个月内发病,无法实现独坐、翻身、爬等大动作,随病情进展往往会累及呼吸和吞咽。医护人员及家长在患儿呼吸护理、营养支持等方面都面临巨大挑战。

  朵朵4个月时被确诊为SMA-I型,随后朵朵妈妈查阅了各种关于SMA宝宝的护理知识,平时有机会就向医护人员请教,也在家长群里学习其他家长的各种经验。家里为朵朵配置了需要的呼吸机、咳痰机、雾化机 吸痰器、血氧监测仪等各种设备。配合游泳、雾化、拍背、咳痰、吸痰等锻炼和护理措施,将朵朵照顾得非常好。

  然而,随着年龄的增长,朵朵的身体功能还是出现了弱化。8、9个月大时,朵朵每天奶的摄入量开始降低,体重也开始下降。为了解决朵朵的营养问题,妈妈带她到医院进行检查,但在抽血化验时,朵朵因害怕而哭闹,导致痰堵呼吸困难住进了PICU。经气管插管抢救情况稳定后,朵朵遇到了所有I型SMA宝宝在PICU都会面临的挑战,就是一旦插管就很难拔管,脱离有创呼吸机。

  这一切都来得太突然,妈妈没有时间来缓冲和预备,她担心朵朵一个人在PICU里害怕,担心孩子就这么孤独的离开。她只想孩子能够拔管转为创伤较小的无创式呼吸机支持,接回家好好照顾,这样全家人就可陪在孩子身边。

  I型SMA患者拔管转无创回家照顾,国际上已有不少成功的案例,但国内还没有医院做过尝试。经过多方咨询了解,朵朵妈妈决定为孩子再争取一次机会,12月14日, 120急救车将朵朵从南京转运到首儿所呼吸内科。经过4天的稳定观察和前期预备,12月18日上午,在呼吸内科曹玲主任的带领下,医护人员经过两个多小时的努力,终于为朵朵成功拔管,转为经面罩通气的无创呼吸机支持。拔管后的几天,朵朵各项体征和指标都较稳定,朵朵妈妈也积极的跟医护人员学习后续家庭护理的必要技术。12月28日上午,朵朵顺利出院和家人团聚。(文/曹玲、摄/胡小明)